讀者Bonnie Chen大前天(2022-2-12)利用本網站的「與我聯絡」詢問:「林教授您好,一直從林教授的文章學到非常多專業又正確的醫學知識,收穫良多。有一個疑問請教您,因朋友的小孩目前2個月多,小兒科檢查出有豆狀核紋狀體血管的問題,但小兒科醫師說只要觀察即可,不用太擔心,但我朋友不放心在網路找相關資料,只找到一篇論文http://web.csh.org.tw/web/csh/?p=2501在新生兒腦的豆狀核紋狀體血管病與巨細胞病毒感染的關聯,都查不到許多相關的期刊與論文,請教教授造成新生兒腦的豆狀核紋狀體血管病的成因是什麼呢?真的如小兒科醫師說的做持續觀察就可以了嗎?會不會影響孩子後續發展狀況?謝謝教授,希望教授能百忙中抽空回覆,感恩不盡! 」

這位讀者所說的《豆狀核紋狀體血管》,英文是lenticulostriate arteries。這些血管是供應大腦的基底部,包括Lentiform nucleus(豆狀核)與Striatum(紋狀體),因此才會有這麼一個拗口的名稱。而為了方便起見,我們可以把它簡化為《豆紋血管》(請看上圖)。不過,請記住,《豆紋血管》是跟豆子的紋毫不相干(豆子的紋是什麼樣子,我也不知道)。

這位讀者提供的網絡連結是一篇中山醫學大學2016-11-23發表的文章,而它是用中文在介紹一篇出自該大學,發表於2015年的論文Lenticulostriate Vasculopathy in Brain Ultrasonography is Associated with Cytomegalovirus Infection in Newborns(腦超音波檢查中的豆紋血管病與新生兒巨細胞病毒感染有關)。

第一篇關於新生兒豆紋血管病的論文是1985年發表的Intracranial calcification in the infant and neonate: evaluation by sonography and CT(嬰兒和新生兒顱內鈣化:用超音波和斷層掃描評估)。

但是,Lenticulostriate Vasculopathy這個名稱是首次出現在一篇1990發表的論文Lenticulostriate vasculopathy in infants with infections of the central nervous system sonographic and Doppler findings(嬰兒中樞神經系統感染的豆紋血管病超音波和多普勒檢查結果)。

豆紋血管病主要是根據嬰兒腦部超音波檢查時看到豆紋血管有較強的回音來判定的。這種檢查通常是因為嬰兒出生時有發生特殊情況,例如早產,才會做。有些研究認為豆紋血管回音較強是跟弓蟲感染,巨細胞病毒感染,或其他感染性或非感染性疾病有關。但是,也有其他報告認為豆紋血管回音較強不見得就是有病。豆紋血管病的診斷率可以是很低的0.3%,也可以是很高的32%,視調查對象族群而定。

目前有關豆紋血管病的回顧性論文共有4篇。它們的年份,標題和文摘重點是:

2015年:The etiology of lenticulostriate vasculopathy and the role of congenital infections(豆紋血管病的病因和先天性感染的作用)。現有證據不支持在發現豆紋血管病時對多種先天性感染進行廣泛評估。 我們建議對患有豆紋血管病的嬰兒進行先天巨細胞病毒感染篩查,並確保產前篩查包括對梅毒、人類免疫缺陷病毒和風疹免疫狀態的適當檢測。

2015年:Lenticulostriate vasculopathy in neonates: Is it a marker of cerebral insult? Critical review of the literature(新生兒豆紋血管病:它是腦損傷的標誌嗎? 文獻評論)。儘管豆紋血管病是在30 年前發現的,但新生兒科醫生和放射科醫生仍然質疑其臨床意義。 豆紋血管病的診斷可能是高度主觀的,當放射科醫生不熟悉病變時會導致許多假陰性,而對這一發現特別感興趣的人則會過度判讀,導致假陽性。 自 1985 年發現豆紋血管病以來,發病率一直在增加,這可能只是反映了人們對新生兒顱骨超音波這一發現的認識不斷提高。 另一方面,改進的超音波成像技術可能增強了對豆紋血管病的識別。 評估豆紋血管病的存在、意義和診斷的前瞻性研究是有限的,並且產生了相互矛盾的結果。 因此,豆紋血管病對顱超音波的相關危險因素和臨床相關性仍不清楚。

2017年:Lenticulostriate Vasculopathy and Neurodevelopmental Outcomes in Preterm Infants: A Systematic Review(早產兒豆紋血管病和神經發育結局:一個系統性回顧)。現有結果引起了對患有豆紋血管病的早產兒未來損傷的一些擔憂,但它們是相互矛盾且不確定。 沒有足夠的證據表明豆紋血管病對早產兒神經發育的影響,所以無法為父母提供諮詢。

2022年:Lenticulostriate vasculopathy in routine brain ultrasonography in infants: next step?(嬰兒常規腦超音波檢查中的豆紋血管病:下一步?)。大多數已發表的研究都是小系列研究,很少有涉及對照組的前瞻性長期研究。作者大多發現豆紋血管病,尤其是高級別(儘管沒有普遍接受的分類)與先天性巨細胞病毒感染之間存在關聯,將這些兒童歸類為有感音神經性聽力損失風險。反過來說,有一些作者指出豆紋血管病可以相對頻繁地被發現,並認為孤立的豆紋血管病,尤其是低級別的豆紋血管病,不能預測不利的結果和長期預後。因此,雖然豆紋血管病首次發表已經 35 年,但專家們對於孤立豆紋血管病的臨床意義仍未達成共識。鑑於大多數先天性巨細胞病毒感染的嬰兒是無症狀,因此當然需要謹慎。

根據這4篇論文,我給讀者Bonnie Chen的回答是:

問題1:造成新生兒腦的豆狀核紋狀體血管病的成因是什麼呢?

答案1:不確定,但較常被提起的是巨細胞病毒感染。

問題2:會不會影響孩子後續發展狀況?

答案2:目前沒有證據顯示會有影響。

問題3:真的如小兒科醫師說的做持續觀察就可以了嗎?

答案3:是的。