一個半月前(2017-5-22)美國FDA宣布核准第一個治療「巨細胞動脈炎」(giant cell arteritis) 的新藥。

我當時決定不跟讀者介紹這個新藥,主要原因是東方人很少得這個病。

可是,大前天(2017-7-7)我收到一個好友寄來有關「巨細胞動脈炎」的電郵,所以才決定跟讀者介紹這個病以及這個新藥。

這個電郵是好友的一位親戚託他轉達給我的,內容如下:

我近一個月身體不適

左側身體酸緊(應該是用電腦側頃左多年)而左耳上太陽穴動脈漲,

近周又偶而頭漲,疼。

昨天在上海台灣禾新醫院看了一個台安醫院醫生,也作了抽血及頸動脈超音波檢查,頸動脈沒問題,倒是驗血呈現貧血及另一個血沈過高,而他依過去病人判斷是淺頸動脈炎GCA , 他又根據維基百科給我看(附件),麻煩你請林教授幫我看看 他很專業找資料及分析 ,可否看下這判讀是否正確,另外他說沒有藥!唯有吃類固醇痛就不痛!但我沒有索取,他要我回台去看 風濕免疫科 是否 排除 Polymyalgia Rheumatica ( 這我不知)!

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根據上面敘述裡的(1)太陽穴動脈漲,(2)頭漲疼,(3)貧血,(4)血沈過高,以及(5)患者年紀大於50,我認為「巨細胞動脈炎」的診斷是正確的。

另外,上面敘述裡的Polymyalgia Rheumatica,中文叫做「風濕性多肌痛」。此病往往(約50%)會和「巨細胞動脈炎」一起出現。這兩個病之間的關係與區隔,醫學界還正在釐清。

不管如何,顧名思義,「動脈炎」就是動脈發炎。至於為什麽叫做「巨細胞動脈炎」,那是因為,在顯微鏡底下可以看到,發病的組織切片裡往往會有許多巨大的細胞。這些巨細胞是由於白血球之間的融合(合併)而形成,是一種發炎的反應。

最常會發生此病變的動脈就是顳動脈(俗稱太陽穴動脈)。因此,「巨細胞動脈炎」也被稱為「顳動脈炎」。

「巨細胞動脈炎」 和其它常見的血管發炎,最大的不同點就是,它好發於50 歲以上的 人,而女性的發病率約為男性的2到4倍。

很奇怪的是,東方人的發生率僅為西方人的二十分之一。沒有人知道為什麼。

雖然頭痛是「巨細胞動脈炎」最明顯,也是最痛苦的症狀。但是,它卻非最值得關切的。

真正最令人擔心是失明。

約10% 到20%「巨細胞動脈炎」的病患會發生中央視網膜動脈或後短睫動脈阻塞,導致缺血性視神經病變。從開始發生頭痛到發生視力喪失的平均時間大約是7 個星期。

目前,治療「巨細胞動脈炎」的首選是皮質類固醇。

醫生一旦懷疑病患得的是「巨細胞動脈炎」,縱然還沒確診,就要立刻叫病患服用皮質類固醇,以避免失明的風險。

當症狀剛發生時,病患需要服用大劑量的皮質類固醇。等症狀漸趨緩和,劑量就可逐漸減輕。

由於需要長期(一至兩年或更久)天天服用皮質類固醇,病患有可能會發生一些嚴重的副作用,如骨質疏鬆症,高血壓和肌肉無力。

也就是因為皮質類固醇有這些副作用,所以才會有需要發展新藥。

FDA剛核准的新藥是一種抗體,會阻斷一個叫做interleukin-6(促進發炎)的信號通路。

此藥的學名是tocilizumab, 商標名是Actemra,能有效地降低病患需要服用皮質類固醇的劑量。

儘管它有靜脈注射和皮下注射兩種劑型,但目前它只被核准以皮下注射的方式來治療「巨細胞動脈炎」。

使用此藥的最大風險是,它會降低免疫力,使得病患容易感染細菌,病毒,黴菌,等等微生物。因此,醫生需要密切監測病患的健康狀況。

此藥在台灣和中國都有發行。打一針約美金一千元。經濟有困難的可得到補助。請看https://www.actemra.com/

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